SIÊU ÂM CHẨN ĐOÁN BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT TÚI MẬT BẨM SINH

-----------------------------------------------------

Bệnh lý đường mật bẩm sinh

   * Lâm sàng: vàng da.

   * Cần phân biệt giữa:

          - Vàng da sinh lý: xảy ra vào j2^e kết thúc vào j8^e sau sinh.

          - Vàng da bệnh lý: xảy ra sớm hơn, kéo dài hơn , lượng Bilirubin tăng cao quá mức bình thường

             (>200 mmol/l).

   * Có thể phân chia vàng da bệnh lý theo bệnh nguyên như sau:

          - Bệnh nguyên nội khoa: bệnh lý tế bào gan, rối loạn chuyển hoá men, bệnh lý tan máu.

          - Bệnh nguyên ngoại khoa: thường do cơ chế tắc nghẽn thật sự đòi hỏi can thiệp ngoại khoa.

          - Định lượng Bilirubin toàn phần, Bilirubin kết hợp, không kết hợp giúp định hướng phần nào bệnh nguyên của vàng da.

Siêu âm là phương pháp hữu ích giúp phát hiện các bất thường về cấu trúc giải phẫu dẫn đến vàng da như:

          - Teo đường mật ngoài gan bẩm sinh.

          - Nang OMC.

          - Hội chứng nút nhầy mật.

          - Hẹp đường mật.

1. Bệnh lý teo đường mật ngoài gan bẩm sinh

  *  Hình ảnh siêu âm:

          - Túi mật có kích thước nhỏ hơn bình thường.

          - Thành TM dày, không đều, có độ hồi âm giảm do hiện tượng xơ hoá.

          - Lòng TM có ít dịch.

          - Không tìm thấy OGC và OMC.

          - Hình ảnh dãn đường mật ở trên đoạn teo tạo hình ảnh nang nhỏ ở rốn gan.

          - Có thể có kèm đa lách hay đảo ngược phủ tạng.

 * Trong giai đoạn muộn của bệnh trẻ sẽ có những biểu hiện của xơ gan ứ mật, hình ảnh siêu âm như sau:

          - Gan lớn.

          - Mẫu hồi âm của gan mất tính chất đồng nhất.

          - Độ hồi âm của gan tăng.

          - Hội chứng tăng áp lực cửa.

Hình ảnh siêu âm của teo đường mật bẩm sinh

2. Nang ống mật chủ

• Là tình trạng dãn bẩm sinh của đường mật, chủ yếu là OMC.

• Gặp đa số ở trẻ nữ ( 70 - 80%).

• Lâm sàng: Đau bụng, vàng da, sờ thấy khối ở bụng. Tuy nhiên triệu chứng này xảy ra từng đợt.

• Bệnh nguyên: Giả thuyết của Babbitt và CS

• Theo Babbitt và cs: sự bất thường về vị trí của mầm tụy lưng và mầm tụy bụng dẫn đến sự kết hợp bất thường giữa ống tụy và ống mật, tạo nên ống chung tụy mật quá dài và góc hợp lưu giữa ống tụy và ống mật thay đổi, hậu quả là dịch tụy trào ngược vào OMC và ngược lại. Sự kích thích trường diễn của dịch tụy lên lớp thượng bì của OMC gây ra những biến đổi viêm xơ hoá và làm yếu đi thành OMC, cuối cùng dẫm đên dãn OMC.

Phân loại nang OMC:

          * Loại I:

                   - IA: Dãn dạng nang OMC + OTM cắm vào nang.

                   - IB: Dãn dạng nang OMC đoạn xa + OTM cắm vào đoạn OMC lành.

          * Loại II: dãn kiểu túi thừa của OMC.

          * Loại III: dãn OMC đoạn nằm trong thành tá tràng.

          * Loại IV:

                   - IVA: dãn ĐM trong + ngoài gan.

                   - IVB: dãn trên nhiều đoạn của ĐM ngoài gan.

          * Loại V: dãn đường mật trong gan, bao gồm cả bệnh Caroli.

Hình ảnh siêu âm của nang ống mật chủ

• Xuất hiện cấu trúc dạng dịch định vị ở dưới gan.

• Hình dạng có thể: nang, hình thoi tuỳ theo loại.

• Giới hạn rõ bở thành ĐM.

• Cấu trúc dịhc này thông thương với phần OMC còn lại và đường mật trong gan.

• Dịch bên trong có thể: Không hồi âm, lớp lắng đọng có hồi âm, hay sỏi.

3. Bệnh Caroli

* Bệnh Caroli là tình trạng dãn dạng túi bẩm sinh của đường mật trong gan không do tắc nghẽn.

* Hiện tượng này có thể khu trú ở một phân thùy gan, một htùy hoặc lan toả khắp gan.

* Phát hiện ở tuổi còn nhỏ, cả nam lẫn nữ.

* Được xem là bệnh di truyền NST lặn.

* Được phân thành 2 dạng:

          - Dạng đơn thuần: ít gặp, chỉ thấy thương tổn đường mật trong gan.

          - Dạng kết hợp: hay gặp

                   + Thương tổn dãn đường mật.

                   + Xơ hoá gan bẩm sinh.

                   + Bệnh dãn các ống thận.

                   + Bệnh lý thận dạng đa nang ở trẻ em.

* Lâm sàng:

          - Thể đơn thuần: những đợt viêm đường mật, hay những cơn đau quặn mật.

          - Thể kết hợp: triệu chứng nổi bật là những biểu hiện của bệnh kết hợp như:

                   + Hội chứng tăng áp cửa.

                   + Biểu hiện của suy thận

* Bệnh nguyên:

          Giả thuyết của Nakanuma và CS cho rằng: Sự bất thường về phát triển của bảng mầm tế bào nguyên thuỷ của ống mật bao quanh lấy cuống mạch cửa, hệ quả là ống mật dãn dạng túi từng đoạn và thông thương với nhau. Đặc biệt các ống mật dãn này bao quanh một phần hay toàn phần cuống mạch cửa.

* Hình ảnh siêu âm:

          - Dãn dạng túi ĐM trong gan, thông thương với nhau. Dịch trong nang không có hồi âm.

          - Tuỳ theo mức độ bao quanh cuống mạch cửa một phần hay toàn phần của các nang ĐM ta có những đặc điểm sau:

                   + Lồi nhú của cuống mạch trên thành vào trong lòng nang.

                   + Vách bên trong chứa cuống mạch cửa bắt ngang qua lòng nang, trên mặt phẳng cắt dọc theo

                     cuống mạch.

                   + Chấm tăng hồi âm (sáng) ở trung tâm nang trên mặt cắt ngang.

                   + Khảo sát Doppler giúp chứng minh sự hiện diện của dòng chảy bên trong cuống mạch cửa

                    hiện diện ở trung tâm nang.

                   + Có thể thấy sỏi bên trong nang.

                   + Trong thể kết hợp: có thêm hình ảnh của tổn thương kết hợp như xơ hoá gan - cửa,

                      nang thận...

4. Hội chứng nút nhầy ống mật:

* Hiếm gặp.

* Là sự tắc nghẽn ĐM ngoài gan mật đặc quánh hình thành nút bịt kín lòng ống mật ngoài gan.

* Thường kết hợp với tình trạng tan máu, nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch kéo dài, xơ hoá nang.

* Hình ảnh siêu âm:

          - Dãn đường mật trong gan và phần gần của đường mật ngoài gan.

          - Phần xa OMC xuất hiện cấu trúc hồi âm mức độ trung bình.

          - D+: chụp mật qua da và chụp mật ngược dòng.

          - Điều trị: nong và xẻ cơ vòng Oddi qua kỹ thuật nội soi ngược dòng.

Bệnh lý túi mật bẩm sinh

* Vách túi mật: trong lòng túi mật xuất hiện vách dài có khi ngăn đôi túi mật.

* Không có túi mật.

* Gấp đôi, ba, tư túi mật.